結節性動脈炎は全身の中型血管を侵すが、筋肉への血管に障害をきたすサブセットがあり、それを"Muscular Polyarteritis Nodosa"(MPAN)と呼ぶ。
MPANはまれなサブセットであるが、2016年までのliterature reviewと今年の日本よりケースシリーズの報告があったため紹介する。
①Literature review
20-60代後半まで幅広い年代で見られるMPAN。中でもCK上昇が認められないことが目につく。
この論文中で報告されたMRIでは筋肉内にMRIで炎症を示唆するT2 Highの信号があるのにも関わらず。これは浮腫、または変性を見ているのか？
②日本からの5例のケースシリーズ
https://www.acpjournals.org/doi/10.7326/aimcc.2022.0179
こちらの報告でもCK上昇はなく、MPANの特徴と言っても良さそう。
また上記の文献と合わせるとPSL単剤で改善している例も多く治療反応性は良さそう。
筋肉内の高信号を"marbling like high intensity" と表現している。
(まとめ)
MPANというサブタイプがある。→”不明熱+下肢の筋肉痛”の場合にはMPANも鑑別にあげるべき。
MPANは筋炎と異なり
・CK上昇がない
・MRIで不均一な高信号を示す
ことが特徴。
また比較的治療反応も良さそう。
