Polyarteritis Nodosaは何らかの背景疾患を持っていることが多く、血液疾患もそのひつつとされている。HBVやHCVや薬剤、血液疾患ではhairy cell leukemiaと関連すると言われている。Kellyに記載されていないところではParaproteinを伴うもの、MDS/CMMLを伴うものがまとまった数報告されている。また最近ではVEXASの12%でPANの分類基準を満たしたという報告があり、VEXASの合併も鑑別になりうる。
⓪PANと合併症
フランスで行われたFrench Vasculitis Study Groupの研究では、196人中28%で二次性のPANを認め、9%にMDSの合併を認めた。
二次性のPANはHR 2.98 (95%CI 1.29-6.85)で再燃の可能性が高かった。
①hairy cell leukemia(HCL)
HCL+血管炎の症例が1995年までに42件報告され、うち17件にPANが合併していた。
13:2で男性優位。
②multiple myeloma(MM)
平均54歳で7:3で男性優位。
MGUSレベルでのPANの報告はあるが詳細不明。
Polyarteritis nodosa complicating multiple myeloma - a case report and review of the literature
③MDS/CMML
血管炎を伴うMDSの中の5%、CMMLでは20%程度PANが存在する。
④VEXAS
(まとめ)
PANと診断した時、特に治療反応性の悪い場合には背景に血液疾患がないか検討するべきと考える。
