【まとめ】抗リン脂質抗体症候群の新基準(2022 ACR)+副腎出血

(追記20230829)

2022 ACRで抗リン脂質抗体症候群(APS)の新基準のDraftが発表された(ACR convergence 2022 13S150)。

https://acrjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.42624

Entry:

下記の6つのドメインのうち最低でも1項目と3年以内に中等度~高度の抗カルジオリピン抗体/抗β2GPⅠ抗体(IgG/IgM)が陽性 *ELISAで40-79Uが中等度、≧80Uが高度

分類：

臨床ドメインで3点以上かつ検査基準で3点以上でAPS

高VTE risk:

Major VTE risk factor(≧1)＝悪性腫瘍、入院、大きな外傷、高リスク手術

Minor VTE risk factor(≧2)=活動性の自己免疫疾患/IBD、活動性の重篤な感染症、CV、ホルモン補充療法、長距離旅行、妊娠・出産後、長期の不動/低リスク手術

高CVD risk:

Major CVD risk factor(≧1)=重症HT、長期のDM、重度Dlp、CKD

Moderate CVD risk factor(≧3)=非重症HT、DM、Dlp、current smoker、高度肥満

2006年のサッポロ基準と比較して

感度は98% vs 86%、特異度は84% vs 99%であった。

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その中で臨床ドメインの副腎出血にfocusして他の鑑別疾患をまとめる。

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

一般的な副腎出血の原因として下記の疾患が挙げられており、論文中でも原因不明の副腎出血にはAPLのスクリーニングが推奨されている。APSにおける副腎出血は1%であり稀な症状だが、劇症型抗リン脂質抗体症候群(CAPS)では10-16%に見られるため注意が必要。

他にはTAFROに伴う副腎出血も報告されており、CAPSとの鑑別に注意する必要がある。

Fatal case of TAFRO syndrome with unilateral adrenal hemorrhage in early-stage disease - PMC

*一方で副腎梗塞もありうるので注意(Bilateral Adrenal Infarctions as an Initial Manifestation of TAFRO Syndrome: A Case Report and Review of the Literature - PMC)

APSに伴う副腎出血は嘔吐や腹痛を伴うことが多く、血圧低下も30%で見られた。

副腎不全が61%に見られ、47%が補充療法を受けた。58%が診断前に抗凝固治療を受けており、69%が両側性であった。

Presentation and Outcomes in Patients with Adrenal Hemorrhage Associated with Antiphospholipid Syndrome: A Cohort Study and Systematic Review of Literature - ACR Meeting Abstracts

(まとめ)

原因不明の副腎出血はAPSも考える。またAPSとして治療中の患者に腹痛や血圧低下・吐き気が出現した場合にも副腎出血を考える。