VEXAS症候群は2020年にNEJMで初めて報告され、世界中でどんどん報告が増えている疾患であるが、日常臨床でも普通に出会う。
VEXASの特徴として骨髄のスメアで未熟な細胞に空胞が出現することが特徴であるが、銅欠乏や慢性炎症でも出現するため区別が難しい。今回Lancet hematologyにVEXAS症候群の空胞の特徴についてまとめたレビューが出版されており、その文献を参考に現時点でどのように区別していくのかまとめた。
参考：Vacuoles in bone marrow progenitors: VEXAS syndrome and beyond
まず空砲が骨髄スメアで見られる疾患だが以下のものがある。
<コンディション>
・スメア作成の遅延 *
・慢性炎症
<中毒>
・アルコール乱用
・クロラムフェニコール中毒
・銅欠乏
・Menkes病**銅の吸収不良によるX劣、生後2~3ヶ月で発症)
・亜鉛中毒(誘発性の銅欠乏)
<悪性腫瘍>
・悪性腫瘍の骨転移
・組織球症やリンパ腫細胞の空砲
・ALL
・AML
・MDS
・VEXAS
<ミトコンドリア機能不全>
・Pearson症候群 ***
・Kearns-Sayers症候群 ****
*保存日を経るごとに細胞質の空砲が増加した(Spurious Dyserythropoiesis | American Journal of Clinical Pathology | Oxford Academic)
**銅の吸収不良によるX劣、生後2~3ヶ月で発症
***ミトコンドリアDNA欠乏による先天性ネフローゼ症候群、早期発症腎不全、小瞳孔を伴う眼球異常、および重度の神経発達障. 害の合併を特徴とするまれな原発性糸球体疾患
****ミトコンドリアDNA異常による進行性外眼筋麻痺，網膜色素. 変性，心伝導ブロック
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