【まとめ】菊池病(組織球性壊死性リンパ節炎)

菊池病は稀な疾患であるが病態についてあまり知らなかったのでまとめてみた。

◾️菊池病の病因

・病態としては何らかの抗原に対するT細胞性免疫の過剰反応が考えられている。

KFDの人々はHLA calssⅡにrisk allele(HLA-DPA1*01/DPB1*0202)を有すると言われており、特にアジア人に多い。

菊池病の症状やリンパ節の病理所見はviral infectionに類似している。

⇔いくつかvirus(EB、HSV、HIV etc)との関連が報告されてはいるが、決定的な報告はまだない。

・他にはcaspaseなどのなどのcell-cycle geneやapoptosis associated geneのup regulationとBCL2などのapoptosis inhibitory geneのdown regulationが菊池病リンパ節で確認されている。

・またapoptosisはCD8Tcellによって引き起こされるFAS-FASL systemによって引き起こされていることが観察されている。

・CD8Tcellの活性化は組織球やTcellの活性化によって引き起こされている。

→要はなんらかの刺激で組織球とT細胞が活性化し、 CD8T細胞の活性化、apotosisサイクルに入り壊死組織が拡大する

・サイトカインとしてはIFNγ、IL18、MIG(CXCL9)、IFNγ induced protein 10(IP-10、CXCL10)が中心的と考えられている。

・血中ではIFNγ、IL6の上昇は見られるが、IFNα・TNFα・IL2の上昇は見られない。(他の研究ではIFNγ・TNFα、MCP1、MCP lb、一部の患者ではIL2・IL7・IL8ならびにIL10 も高い値を示しており，主にこれらはTh1サイトカインが上昇していた→Th17サイトカインは抑制され、それで病理で好中球は少ない)

*Th1ケモカイン:IFNγ依存性ケモカイン(IP-10、MIG、RANTES、MIP-1β)

Kikuchi-Fujimoto disease: A comprehensive review

◾️特徴

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov