TIPIC症候群は"Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery syndrome"の略で古典的には"Carotidynia"として知られている。 " data-en-clipboard="true">急性の咽頭痛・頚部痛で発症する頸動脈に限局的な血管〜血管周囲炎のこと。高安動脈炎…
ベルギーから不明熱診療の一助になる必見論文が出版された。 罹病期間による不明熱の鑑別 - 膠原病内科日記の別解析と思われる。 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov " data-en-clipboard="true">1949床のベルギーの三次医療機関で行われた2000/1~2019/12の間に長期間…
" data-en-clipboard="true"> Effect of tapered versus stable treatment with tumour necrosis factor inhibitors on disease flares in patients with rheumatoid arthritis in remission: a randomised, open label, non-inferiority trial 2023年にARD…
" data-en-clipboard="true">IVIGでHBs抗体やHCV抗体が一過性に陽性になったりβDグルカンが陽性になることがあるが自己抗体の陽転化に関してはほとんどわかっていなかった。 Modern rheumatologyに2022年に掲載された東大病院臨床検査部からの報告でその一部…
" data-en-clipboard="true">IgG4関連疾患(IgG4RD)の病勢を測るものとして ・IgG4 ・IgG4/IgG比 ・補体 ・CRP、ESR ・画像所見 が日常的に使用されているが、確立されたマーカーはなく病勢の判断が難しいことが多い。 その中で日常的にも測定しやすいコリン…
*いい参考文献がないためpubmedなどの検索結果見ながら小生作成 膠原病領域では好酸球増多を伴う水疱性病変、特に血疱は好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）に特異的と言われている。が、調べてみると根拠…
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)患者からSLEを発症する患者群があり、無治療で経過観察している患者でも膠原病発症の可能性を考えフォローすることもある。今回ITP患者でSLEをどのくらい発症するかをまとめてみた。 参考： Development of systemic lupus ery…
一般的にSpondyloarthritis(SpA)は熱が出ないとされている。しかし、不明熱の原因として少数ながらSpAやASが報告されている。 今回2010年から2016年の間に韓国の一病院で確認された有熱性のSpAに関する研究を紹介する。 journals.plos.org 診断時に熱発(≧37.…
皮膚筋炎において主にMDA-5抗体が陽性となる"筋症状のない"皮膚筋炎(ADM：amyopathic dermatomyositis)は合併する肺疾患の病勢の強さから広く認知されているが、最近になってNXP-2抗体が陽性となる"皮膚症状のない"皮膚筋炎(DMSD：Dermatomyositis Sine Derm…
" data-en-clipboard="true">元々筋力低下の見られる患者では予後が良いことが知られており、慈恵医大から皮膚筋炎における筋膜に注目した画像を報告されていた。その中で筋症状が乏しいとされているCADMの筋MRI画像所見に関連した研究が報告された。 " data…
imagebank.hematology.org HT、CKD、シェーグレン症候群の既往のある63歳女性 中等度の正球性正色素性貧血(vitB12、FA、Fe、EPOは正常) 骨髄生検で背景のMultifocalな脂肪織炎を認めた 形態学的な異常は認めず、フローサイト・FISH・染色体・NGS-MDSパネルは…
VEXAS症候群はVacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somaticの略で2020年に初めてNEJMに報告された。骨髄スメアで好中球や赤血球の前駆細胞に空砲がみられることが特徴的な疾患であるが、空砲自体はMDSや感染症急性期にもみられることがあり、V…
セントロメア抗体は昔から限局皮膚硬化型全身性強皮症のマーカーとして知られており、特徴的な症状を示すものはCREST症候群と呼ばれてきた。一方で間質性肺炎は起こしにくいとされている。今回セントロメア抗体陽性強皮症の間質性肺炎に関して深掘りしていく…
" data-en-clipboard="true">SSc-ILDに関してはDESIRE trialで48週の時点ではRTXはプラセボと比較してFVCを改善させる傾向を示した。そんな中で2023年に入りCTD-ILDに対するRTXのRCTが２本発表された。 " data-en-clipboard="true"> ①NSIPに対するRTX＋MMF v…
SLEにおける稀な肺合併症として"Shrinking Lung Syndrome"がある。 www.ncbi.nlm.nih.gov Shrinking Lung Syndrome(SLS)は進行性の呼吸困難、(多くは片側の)横隔膜挙上、胸膜炎、画像上の肺容積減少(肺実質病変はないにも関わらず！)、拘束性換気障害を特徴…
成人発症スティル病(Still病、AOSD)の咽頭痛は山口基準にも入っているように重要な症状であり、時には重度の嚥下痛や咽頭痛を示すが咽頭の中を覗いてみると異常は見当たらないことが多く、現時点でも原因に関してははっきりとはわかっていない。 一説による…
シェーグレン症候群(Sjögren syndrome; SS)とTAFROが合併しているんじゃないか、と巷では言われていて、2023年までに探しうる範囲で13例の報告がある。 TAFRO syndrome: A severe manifestation of Sjogren's syndrome? A systematic review -13件中10件がア…
Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome(LAHPS)は1960年にはじめて報告された後天性のプロトロンビン活性低下(通常10%以下)を伴うループスアンチコアグラント(LAC)陽性例でLAC陽性であるが出血症状を伴うことで知られている症候群である。小児のV…
アキレス腱炎といえば代表的な付着部炎で脊椎関節炎を想起してしまうが、関節リウマチでも起こしうる。 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov 2022年に報告された早期関節リウマチ(152人, 罹患期間の中央値が1ヶ月)における足病変の超音波検査を検討した報告では、患者の…
アジア人の全身性エリテマトーデス(SLE)はくも膜下出血(SAH)になるリスクが高い。 最も大きいデータでは、 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov 台湾のnational dataを使用した研究があり、 2000-2006年の間のSLE患者17404人とランダムに性別と年齢をマッチさせた16967…
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov Single center, retrospective 1995-2018年の間の276人のAAV(Wattsのアルゴリズムで分類)患者中101人が筋生検を受けた。 結果78人がincludeされ、33人のGPA、25人のMPA、20人のEGPAの内訳であった。患者の58%で血管炎が陽性となった…
シェーグレン症候群(SS)とIgG4関連疾患(IgG4RD)はお互いに鑑別が必要な疾患として挙げられるが、シェーグレン症候群でIgG4が上昇する実感がなかったため調べた。 --------------------------------------------------------------------------------- 日本で…
(追記20230829) 2022 ACRで抗リン脂質抗体症候群(APS)の新基準のDraftが発表された(ACR convergence 2022 13S150)。 https://acrjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.42624 Entry: 下記の6つのドメインのうち最低でも1項目と3年以内に中…
強皮症の皮膚病変に対するエビデンスは限られている。今回は強皮症の皮膚病変に対するステロイドの有用性をまとめる。 日本では日本皮膚科学会の全身性強皮症ガイドラインにステロイド加療に関する記載があり、 CQ3: 治療の対象となる SSc 患者に対して，プ…
成人発症Still病(AOSD)においてトシリズマブは通常の関節炎型AOSDだけでなく、マクロファージ活性化症候群の治療にも有用であることが報告されている一方、治療中にMASを発症してしまうことがある。しかしそれ以外の生物学的製剤でも報告がある。 ▪️Tocilizu…
" data-en-clipboard="true">関節リウマチ患者で発作的なFlareを経験する患者がたまにおり、しかも関節炎というよりも周囲炎が多い印象であった。今回関節リウマチにおいても自己炎症的な病態の関与する例についてまとめた。 " data-en-clipboard="true"> 関…
EULARの自己炎症性疾患のセッションを見ていた時にRAと自己炎症性病態との関連が触れられており、その関連について深めていくと回帰性リウマチに至ったためまとめた。 www.frontiersin.org " data-en-clipboard="true"><疫学> ・RAへの進行率は10-66%、特に…
好酸球性肉芽腫性血管炎(EGPA)の患者に稀ではあるが治療中に肝機能障害を認め、EGPAによるものか薬剤によるものか判断に苦慮する場合がある。 現時点でのEGPAにおける肝障害のエビデンスをまとめる。 ①EGPAによる肝炎 link.springer.com EGPA既往がある66歳…
Leukocytoclastic vasculitis(LCV)はゴミ箱診断的によく日常診療で出会う。ただこれ自体が臨床で大きく問題になることは少なく、自然軽快することも少なくない。今回はこの血管炎についてIgA血管炎と比較も交えながらまとめていく。 ▪️診断： <生検> pubmed.…
上肺野優位病変を示す疾患の覚え方として"CASETT-P(カセットP)"が知られている。 " data-en-clipboard="true"> " data-en-clipboard="true">C：嚢胞性線維症、慢性過敏性肺炎 A：強直性脊椎炎、網谷病 S：サルコイドーシス S：珪肺(Silicosis) E：ハンゲルハ…
